Diez años de experiencia de un centro de referencia en hipertensión arterial pulmonar en Uruguay / A ten year experience in a pulmonary hypertension reference center in Uruguay

Introducción: la hipertensión arterial pulmonar (HAP) es una condición clínica que conduce al fallo ventricular derecho y la muerte. Se caracterizó la epidemiología de pacientes con HAP en un centro de referencia de Uruguay. Métodos: se incluyeron 52 pacientes adultos con diagnóstico invasivo de HAP (enero 2006-diciembre 2016). Se estimó el riesgo mediante un modelo de cuatro variables (clase funcional-CF, distancia recorrida de 6 minutos -DR6M, presión auricular derecha e índice cardíaco). Se le asignó un valor de 1, 2 y 3 (bajo, intermedio y alto riesgo, respectivamente) a cada variable (European Society of Cardiology y European Respiratory Society 2015). Se categorizó el riesgo mediante el redondeo al valor entero más cercano del promedio de la suma de los valores asignados para cada variable. Resultados: edad 46±2 años, 85% femenino. Predominaron la HAP idiopática, HAP asociada a cardiopatía congénita (HAP-CPC) e HAP asociada a enfermedades del tejido conectivo (HAP-ETC). Los pacientes con HAP-CPC presentaron la mayor DR6M y la menor proporción de CF III/IV (p < 0,05). La sobrevida fue menor en HAP-ETC (p = 0,069). La mortalidad al año observada fue de 0%, 6% y 20% para pacientes con bajo (n=17), intermedio (n=28) y alto (n=7) riesgo, respectivamente, independientemente de la edad, sexo y subgrupo de HAP. El 51% de los pacientes con riesgo intermedio y alto recibieron tratamiento combinado. Conclusiones: se analizaron las características y sobrevida de pacientes con HAP de un centro de referencia uruguayo. El modelo de riesgo permitió discriminar la mortalidad de los pacientes. El 51% de los pacientes con riesgo intermedio y alto recibieron tratamiento combinado.

Introduction: Pulmonary Arterial Hypertension (PAH) is a clinical condition that leads to failure in the right ventricle and death. The epidemiology of patients with pulmonary hypertension was characterized in a reference center in Uruguay. Method: 52 patients with a diagnose of invasive pulmonary hypertension (January 2006-December 2016) were included in the study. Risk was estimated by means of a four variable model (functional class -FC, functional capacity, 6 minutes walking distance -6MWD, right atrium pressure and cardiac output). Values of 1, 2 and 3 were allocated (low, medium and high risk respectively) to each variable (ESC/ERS 2015 PAH guidelines). Risk was categorized by rounding the average of the sum of values allocated for each variable to the nearest integer. Results: age ranged 46±2 years old, 85% of patients were women. Idiopathic hypertension, PAH associated to congenital heart disease (PAH-CHD) and PAH associated to connective tissue diseases (PAH-CTD) prevailed. Patients with PAH-CHD evidenced the greatest 6MWD and the lowest proportion of FC III/IV (p <0.05). Survival was lowet in the PAH-CTD (p =0.069). Mortality after one year was 0%, 6% and 20% for patients with low (n=17), intermediate (n=28) and high (n=7) risk, respectively, regardless of age, sex and subgroup of PAH. 51% of patients with intermediate and high risk received combined treatment. Conclusions: the characteristics and survival of patients with PAH of a reference center in Uruguay were analysed in the study. The risk model allowed discriminating patient mortality. 51% of patients with intermediate and high risk received combined treatment.

Introdução: a Hipertensão Arterial Pulmonar (HAP) é uma condição clínica que leva a insuficiência ventricular direita e à morte. Neste artigo descreve-se a epidemiologia dos pacientes com HAP de um centro de referência no Uruguai. Métodos: foram incluídos 52 pacientes adultos com diagnóstico invasivo de HAP (janeiro 2006-dezembro 2016). O risco foi estimado utilizando um modelo com quatro variáveis (classe funcional -CF, distância percorrida em 6 minutos -DR6M, pressão auricular direita e índice cardíaco). Foram atribuídos os valores 1, 2 ou 3 (risco baixo, médio e alto respectivamente) a cada variável (ESC/ERS 2015). O risco foi caracterizado arredondando o valor inteiro mais próximo à média da soma dos valores atribuídos a cada variável. Resultados: a média de Idade dos pacientes era 46±2 anos sendo 85% do sexo feminino. Predominaram a HAP idiopática, a HAP associada a cardiopatia congênita (HAP-CPC) e HAP associada a doenças do tecido conectivo (HAP-ETC). Os pacientes com HAP-CPC apresentaram a maior DR6M e a menor proporção de CF III/IV (p <0.05). A sobrevida foi menor nos portadores de HAP-ETC (p =0.069). A mortalidade observada ao ano foi de 0%, 6% e 20% respectivamente para pacientes com risco baixo (n=17), médio (n=28) e alto (n=7), independentemente da idade, sexo e subgrupo de HAP. 51% dos pacientes com risco médio e alto receberam tratamento combinado. Conclusões: as características e a sobrevida de pacientes com HAP de um centro de referência uruguaio foram analisadas. O modelo de risco permitiu discriminar a mortalidade dos pacientes. 51% de dos pacientes com RI/RA recibieron tratamento combinado.

Hipertensión pulmonar en la EPOC: puesta al día / Pulmonary hypertension in COPD: an update

La hipertensión pulmonar (HP) es una complicación frecuente de las enfermedades respiratorias crónicas y en particular de la enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC). En la mayoría de los casos la misma es de grado leve a moderada, de lenta progresión y se asocia a enfermedades concomitantes que deben de ser diagnosticadas y tratadas. Su aparición y progresión determina un fuerte impacto en la capacidad funcional y en la supervivencia de estos pacientes. Si bien su desarrollo está asociado con la severidad de la obstrucción al flujo aéreo,no siempre es así y se puede observar en estadios más tempranos de la misma. Una pequeña proporción de pacientes se presenta con una HP severa asociada a obstrucción bronquial leve a moderada, hipoxemia severa, hipocapnia y una capacidad de difusión pulmonar almonóxido de carbonomuy baja. Se le ha denominado “HP desproporcionada”, la cual presenta alta mortalidad y un rápido deterioro funcional similar a la hipertensión arterial pulmonar idiopática. El diagnóstico se confirma mediante un cateterismo cardiaco derecho, el cual se reserva para casos seleccionados. El manejo de la HP en la EPOC consiste en descartar comorbilidades, optimizar el tratamiento de la EPOC y la oxigenoterapia continua domiciliaria. No existe evidencia en la actualidad de que la HP asociada a EPOC se beneficie de algún tratamiento vasodilatador específico.

Pulmonary hypertension (PH) is a common complication of chronic respiratory diseases and, in particular, chronic obstructive pulmonary disease (COPD). In most cases it is mild, with low progression and is associated with concomitant diseases that should be diagnosed and treated. Its appearance and progression have a strong impact on the functional capacity and survival of these patients. Although it is closely related to the severity of airflow obstruction, not always is the case and it can be seen in earlier stages of the same. A small proportion of patients may develop severe PH associated with mild to moderate bronchial obstruction, severe hypoxaemia, hypocapnia and very low lung diffusion capacity. It has been called “PH out of proportion” and it is associated with high mortality and rapid functional worsening, similar to idiopathic pulmonary arterial hypertension. The diagnosis is confirmed by right heart catheterization which is reserved for selected cases. Management of PH in COPD relies on ruling out comorbidities, optimising therapy for COPD and long-term domiciliary oxygen therapy. At present, there is no evidence that PH in COPD would benefit from any specific vasodilator therapy.

Estudio de la fase de relajación del ventrículo derecho / Study of the relaxation phase of the right ventricle

El propósito de este trabajo fue investigar la existencia o no de una fase de relajación isovolumétrica en el ventrículo derecho en animales de experimentación con presión normal en la arteria pulmonar. Fueron registradas simultáneamente las presiones del ventrículo izquierdo, aorta (microtransductores), flujo pulmonar, diámetros ventriculares (sonomicrómetro), en 10 ovejas anesteciadas con pentobarbital intravenoso se obtuvo fuera de línea la primera deriva de las presiones ventriculares, los volúmenes ventriculares y los bucles presión-volumen de ambos ventrículos. El volumen sistólico mínimo ventricular derecho coincidió con el flujo pulmonar O, y ambos con un valor de presión diastólica de 0.5 mmHg en dicho ventrículo. Alcanzado el volumen sistólico mínimo, se inicia un rápido ascenso de la curva de volumen ventricular derecho. El bucle presión-volumen del ventrículo derecho, a diferencia del bucle del ventrículo izquierdo, adoptó una forma no rectangular. La fase eyectiva del ventrículo derecho se extendió hasta el inicio del llenado siguiente. Se concluye que, en el ventrículo derecho, no existe fase de relajación insovulométrica